Domenica, 03 Febbraio 2019 20:15

GAMMOPATIE MONOCLONALI MGUS

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Gammopatie monoclonali MGUS

La Gammopatia Monoclonale (MGUS) è un disordine linfoproliferativo caratterizzato dalla proliferazione di un clone plasmacellulare con secrezione nel plasma di componente M. E’ una condizione patologica asintomatica e non richiede alcun trattamento.

Si riscontra prevalentemente nell’adulto con una prevalenza del sesso maschile. L’incidenza aumenta con l’età. I dati attuali indicano una incidenza di circa il 5% della popolazione.

La progressione della malattia verso altre patologie è di circa 1% per anno. Ciò è correlato dalle caratteristiche biologico-molecolari che stratificano i pazienti in diverse fasce di rischio.

 

 

                                        

Si distinguono in base alle immunoglobuline coinvolte I seguenti tipi di MGUS con una diversa prevalenza:

  • IgG
  • IgA
  • IgM
  • IgD
  • Biclonali
  • Con produzione esclusiva di catene leggere

         

Oltre le MGUS altre condizioni patologiche presentano una CM:

  • MGUS
  • Mieloma Multiplo
  • Linfomi Non Hodgkin
  • Smouldering Mieloma
  • Plasmocitoma solitario
  • Leucemia Linfoide Cronica
  • Macroglobulinemia di Waldenstrom
  • Disordini Linfoproliferativi rari (sindrome di POEMS, crioglobulinemia, malattia da deposizione catene leggere

Diagnostica delle MGUS

Esami da eseguire:

  • Emocromo
  • Elettroforesi delle proteine sieriche
  • Dosaggio IgG-IgA-IgM
  • Proteinuria 24 h
  • Immunofissazione sierica/urinaria
  • Proteinuria Bence-Jones: determinazione quantitativa
  • Creatinina, azotemia, Calcemia, VES, B2- microglobulina
  • Radiografia dello scheletro in toto
  • Aspirato midollare e biopsia ossea
  • Biopsia del grasso periombelicale
  • Catene leggere libere sieriche (FLC)

Per la diagnosi di MGUS sono necessari tutti i seguenti criteri:

  • Componente monoclonale sierica < 3 g/dl
  • Plasmacellule midollari clonali < 10%
  • Assenza di danni d’organo (NO CRAB: ipercalcemia, insufficienza renale, anemia, lesioni ossee) attribuibili al disordine proliferativo plasmacellulare

 

Il rischio di trasformazione è del 1% ed è diverso a seconda del tipo di CM. Per esempio le MGUS IgG ed IgA evolvono verso un Mieloma, le MGUS IgM verso un Linfoma Linfoplasmocitico e le forme a catene leggere verso un Mieloma micromolecolare.

Le forme con maggiore evolutività sono le MGUS non IgM ed in particolare le forme IgA.

Esiste comunque oggi la possibilità di stratificare i pazienti in diverse fasce di rischio con i seguenti parametri:

  • CM > 1,5 g/dl
  • Isotipo non IgG: IgA-IgM hanno rischio evolutivo maggiore di IgG
  • Rapporto FLC alterato

 

              

 

I pazienti con MGUS non necessitano di alcuna terapia specifica per cui dopo la diagnosi e completamento delle indagini di stadiazione rientrano in un programma di follow-up. Infatti rimangono patologie che devono essere semplicemente osservate per vedere il momento in cui questi pazienti progrediscono  e quindi necessitano di trattamento.

Ulteriori studi di tipo biologico-molecolare sono necessari per meglio conoscere  aspetti genetici di queste  patologie e consentire di individuare eventuali pazienti a maggior rischio che potranno avvantaggiarsi di un trattamento più precoce e prevenire la loro trasformazione.

 

 Dott.ssa Caterina Stelitano

Read 1055 times Last modified on Domenica, 03 Febbraio 2019 21:00

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